記者邱于葳/綜合報導
電影《鐵達尼號》主題曲原唱、加拿大傳奇女歌手席琳狄翁(Céline Dion)在社群平台上自曝,罹患一種神經系統疾病,名叫「僵硬人症候群」(Stiff person syndrome,簡稱 SPS),這是一種每百萬人之一的罕見疾病,導致席琳狄翁的日常生活受到影響,包括行走困難、無法用聲帶唱歌。
因此,席琳狄翁忍痛宣布明年2月的歐洲巡迴,延期至2024年,明年夏季的演出則取消,她心痛表示,「我只會唱歌,這是我一生都在做的事情,也是最喜歡的事。非常想看到所有人,在舞台上為大家表演,此時別無選擇,為了能再度與大家相見,現在只能專注在健康上,希望正在前往康復的路上。」
根據台大醫院神經部楊智超醫師說明,僵硬人症候群是一種罕見的中樞神經系統疾病,主要症狀為軀幹及近端肢體僵硬、緊縮,尤其好發於腹部與下背部的肌肉。
僵硬人症候群多在成年後發病,有六至八成的病人,血中及腦脊髓液中會出現抗麩胺酸脫羧基(酉每)的抗體(Anti-glutamic acid decarboxylase antibody),這種酵素是合成中樞神經一種抑制性傳導物質GABA所需的,若遭受到抗體的破壞,可能導致中樞神經抑制功能的不足,使得肌肉產生過強的活性,繼而變得僵硬。
顧名思義最困擾僵硬人症候群患者的病徵,就是身體肌肉變得僵硬,觸感硬如鐵皮,若肢體也出現僵硬時,行走、活動都會受限。因此病罕見,患者很可能被當作太緊張或一般下背痛處理。
僵硬人症候群的治療,有些藥物可以改善患者軀幹及肢體僵硬的情形,但基於病人自體免疫失調的機制,施以免疫治療藥物或使用血漿置換術、注射免疫球蛋白製劑,也能改善病情。